来源:人民日报
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病例
患者,女,32岁
主诉:头晕、头疼两月余
入院行磁共振平扫加增强扫描
临床诊断:鞍区占位性病变
MRI检查结果
蝶鞍不大,鞍底略下陷,垂体前后叶间可见囊状异常信号影,T1WI呈稍高信号,T2WI呈等及稍低信号,增强扫描可见轻度强化,垂体柄显示欠清,视交叉略上抬。
手术记录
患者入手术室,全麻,切开中隔外黏膜并分离鼻中隔软骨、沿骨性鼻中隔两侧骨膜下游离达蝶窦底部,用鼻扩张器撑开,咬除鼻中隔以及蝶窦底部,刮除窦底黏膜,显露鞍底,咬除鞍底骨质,电灼鞍底硬膜,十字切开,可见蝶鞍内肿瘤组织流出,肿瘤质软,呈胶冻样,内含腊块样物质,显微镜下将所见肿瘤全切除,部分被吸引器吸走,见鞍隔塌陷良好,使用明胶海绵封闭鞍底,观察无活动性出血,清点棉片、纱布及器械无误后,术毕。膨胀海绵填塞双侧鼻孔。
病理结果
病理诊断:Rathke囊肿
讨论
Rathke囊肿是一种起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿。大多数以垂体为中心,较大者可穿过鞍隔向鞍上池发展,较小者完全位于鞍内或主要部分位于鞍内。
临床表现
Rathke囊肿临床上少见,缺乏特征性临床表现。本病多见于女性,大多数Rathke囊肿很小,并不引起症状;少数囊肿逐渐扩大,压迫鞍内或鞍上结构,引起临床症状,主要表现为垂体功能障碍、视功能障碍、头痛等。
垂体功能障碍多表现为尿崩、闭经、泌乳、肢端肥大、低血钠甲状腺和肾上腺功能低下等。
CT表现
病灶多数位于鞍内,部分向上延伸,少数位于鞍上,呈圆形、椭圆形或哑铃形,平扫多为低密度,如囊内充满胶样物质或含有较多胆固醇和蛋白质时,为等密度或略高密度,可伴有蝶鞍扩大,鞍底下陷,垂体柄、视交叉受压移位;增强后病灶多无强化,少数可见囊壁部分强化。
MRI表现
Rathke囊肿信号多样,其表现分为两种:
一种为T1低T2高信号,一般信号较为均匀,囊液成分类似脑脊液,呈典型偏心性生长为其特征;
另一种为T1高信号T2信号各异, T1高信号主要与黏多糖含量增多有关。少数病灶呈T1高信号T2低信号,主要与黏多糖含量增多、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。
MRI上,Rathke囊肿囊内结节发生率17%-77%,其信号具有一定特征性,呈短T1短T2信号,无强化。
鉴别诊断
垂体腺瘤:当Rathke囊肿较小并位于鞍内时,T1WI呈低信号者应与垂体微腺瘤鉴别:前者的边缘更光滑锐利,信号更低;如果小的囊肿呈T1WI高信号,应与垂体大腺瘤卒中鉴别: Rathke囊肿的信号一般均匀,较少出现蝶鞍的扩大,且经随诊无变化,从而可区别。
颅咽管瘤:好发于鞍上池、鞍区和第三脑室前方,肿瘤多数为囊性,少数为实性,颅咽管瘤蛋白质、胆固醇含量影响CT密度及MRI信号,增强扫描不均匀强化。颅咽管瘤钙化发生率较高,是该病特征之一,Rathke囊肿与颅咽管瘤鉴别诊断上CT诊断最有意义。
蛛网膜囊肿:其内含有与脑脊液近似的液体,信号为均匀的长T1长T2信号。而液的信号多样,即使是长T1信号,一般也比脑脊液的信号要高。因此一般较易区分。
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